Синдром Шегрена представляет собой аутоиммунное заболевание системного характера. Болезнь затрагивает соединительную ткань и значительно видоизменяет ее. Также отмечаются поражения различных желез, например, слюнных, потовых, слезных. Помимо этого названия cиндром Шегрена также известен в медицинской литературе как «сухой» синдром, ксеродерматоз.

Виды синдрома Шегрена

• Первичный. Наиболее встречаемый вид. Характеризуется отдельным поражением желез без развития сопутствующих болезней.
• Вторичный. Сопровождается помимо поражения желез внутренней секреции еще и рядом сопутствующих заболеваний. В большинстве случаев это поражения печени или соединительной ткани. Протекает тяжело и сложно, непредсказуемо.

Причины возникновения синдрома Шегрена

Как таковой конкретной причины, вызывающей болезнь Шегрена не установлено. Синдром рассматривают как специфическую патологическую реакцию иммунитета на вирусную активность (ретровирусы, аденовирусы). Чаще всего в основной группе риска женщины в возрасте 33-50 лет. Отмечены ряд факторов риска способствующие развитию синдрома Шегрена:

• Регулярный стресс
• Нарушения работы желез внутренней секреции или их заболевания
• Гормональные кризы

Признаки синдрома Шегрена

1. Нарушение работы слезных желез. Проявляется в виде сухого кератоконъюнктивита: постоянная сухость в области глаз, раздражение слизистой, светобоязнь, сильная усталость глаз при чтении или при работе за компьютером, жжение в органах зрения.
2. Нарушение работы слюнных желез. Развивается ксеростомия: образование заед в уголках губ, стоматитные пятнышки на слизистой рта, сильно падает секреция слюны, наблюдается растрескивание губ, появление язв во рту.
3. Нарушение работы сальных и потовых желез. Тело перестает увлажняться потом, что приводит к растрескиванию кожи, чесотке, жжению. Чаще всего это наблюдается в районе наружных половых органов, подмышек.

Стадии развития синдрома Шегрена

• Подострая. Характеризуется стремительным подъемом температуры тела до 39-40 °С и развитием паротита. Больной человек испытывает регулярные приступы боли в области слюнных желез, расположенных около ушей. Развивается опухоль и отмечается увеличение в размерах щек. Возможно изменение формы лица в сторону грушевидных трансформаций. Кожный покров уплотняется и сильно натягивается. В качестве сопутствующих явлений – выраженные суставные боли в зоне кистей, пальцев, плечевого пояса.
• Хроническая. Характерна для 60% пациентов. Развивается без видимых и ярко выраженных симптомов. Среди специфических симптомов – сухость во рту, медленное увеличение в размерах слюнных желез и лимфатических узлов около них, появление конъюнктивита. Иногда наблюдается поражение почек, печени. Встречается преимущественно у пациентов старше 52 лет.

Лечение синдрома Шегрена

Лечебные мероприятия принято разделять на три большие группы согласно проявлениям и степени иммуновоспалительных заболеваний:

1. Лечение железистых признаков синдрома Шегрена. Это симптоматическая линия проведения лечения, направленная в первую очередь на повышение качества жизни пациента. Сводится к применению глазных препаратов для борьбы с излишней сухостью, кератоконъюнктивитом. Например, оптимол, дефислез, циклоспорин А. Для противодействия дефициту слюны используют препараты по типу биокстра, акварола.
2. Лечение нежелезистых признаков синдрома Шегрена. В этом случае используют цитостатики, глюкортикоиды. Эффективны против развития системных патологий и предупреждения хронических поражений желез. Среди лекарственных средств используют преднизолон, циклофосфан, хлорбутин и их комбинации. Дозировка, время лечения и подбор средств осуществляются исключительно врачом согласно клинической картине.
3. Экстракорпоральная терапия. Включает проведение таких процедур как гемосорбция, криоаферез, плазмоферез, двойная фильтрация плазмы. Позволяет провести глубокую чистку крови, плазмы от присутствующих в них иммунных комплексов, агрессивных аутоантител вызывающих воспалительные процессы. Экстракорпоральная терапия показана при васкулите, гломерулонефрите, при поражениях головного и спинного мозга.

Помимо медикаментозного лечения синдрома Шегрена рекомендуется придерживаться простых правил:

• Избегать сухого и жаркого климата
• Использовать увлажнители воздуха
• Не допускать хронических инфекций
• Регулярно пользоваться фторсодержащими растворами для полоскания рта и зубной пастой

Осложнения синдрома Шегрена

1. Злокачественные новообразования. Как следствие результата хронического нарушения работы желез и изменения их функционала, поражения эпителия и слизистых вероятны появление аденокарциномы, лимфомы.
2. Внежелезистые поражения. Сопровождаются поражением центральной и вегетативной нервной системы. Могут проявляться в форме васкулита, лимфаденопатии, почечных заболеваний.
3. Инфекционные риски. Ввиду воздействия на слизистые и их пересушивания падает защитная функция иммунитета. Как результат возможны кератоконъюнктивиты, синуситы, вызванные деятельностью вирусов, бактерий и грибов. Также не исключены инфекционные поражения слизистых половых органов.

Синдром Шегрена отличается непредсказуемостью развития, поэтому важно для сохранения здоровья и исключения группы опасных осложнений как можно раньше получить профессиональную медицинскую помощь и предотвратить возможные риски. Положительный прогноз при лечении синдрома Шегрена наблюдается если помощь была оказана не позднее 3-5 лет после начала развития заболевания. В противном случае высока вероятность развития лимфомы и как следствие летальный исход у более 30% больных.