Болезнь Шпренгеля – врождённая патология, как и  синдромом Тричера-Коллинза, которая формируется на стадии внутриутробного развития. Заболевание характеризуется высоким стоянием лопатки, смещением кости в отношении плечевого пояса . Изменения носят укореняющийся характер, приводят к ухудшению подвижности рук, шеи, влияют на качество жизни, поэтому требуют хирургического лечения.

Причины появления болезни Шпренглеля

На формирование патологии оказывает влияние нарушение эмбрионального развития плода, в ходе которого лопатки не занимают положенного им места. Факторами способствующими появлению болезни выступают:

• Наследственная предрасположенность
• Тяжёлая физическая работа выполняемая матерью на вредных видах производства
• Сильный токсикоз
• Заболевания матки
• Инфекционные заболевания перенесенные во время беременности

Ключевым моментом остаётся наследственный фактор. При наличии болезни Шпренгеля в роду вероятность повторного проявления заболевания составляет 32%. Деформация лопатки связана с гипоплазией или атрофией мышц, что приводит к потере пропорций скелета, ограничению подвижности плеча, нарушению двигательных функций руки. Отмечают мышечную и скелетную деформацию. В первом случае затрагиваются ромбовидные и трапециевидные мышцы. Во втором случае происходит срастание лопаточной кости.

Признаки болезни Шпренгеля

1. Одна из лопаток расположена выше другой
2. Визуально заметны следы деформации в лопаточной области
3. Нарушена подвижность плечевого пояса, ограничены движения
4. Наблюдаются внешние диспропорции тела: укороченная шея, заниженная линия волос, асимметричные плечи
5. Регулярные приступы боли вызванные чрезмерным натяжением мышечных волокон и сухожилий
6. Патология заметна невооружённым глазом по внешним признакам асимметрии тела, легко подтверждается с помощью рентгена.

Классификация болезни Шпренгеля по степени деформации

1. Первая степень. Отсутствует выраженная асимметрия в плечевом поясе. Деформация лопатки не заметна визуально когда больной одет.
2. Вторая степень. Уровень плеч примерно одинаков. Расхождения и деформация бросаются в глаза только когда больной раздет.
3. Третья степень. Плечевой сустав приподнят на 2-6 см по отношению к общей линии плеч. Нарушение пропорций и асимметрия заметны у больного человека в одежде и без нее.
4. Четвертая степень. Одна из лопаток приобретает выраженное смещение, достигает уровня затылка.

Лечение болезни Шпренгеля

• Консервативный метод. Оправдан в случае первой и второй стадии заболевания. При этом важно начать применять меры как можно раньше, пока проблема не укоренилась, не обросла осложнениями. Для этого применяют аппликации парафина, озокерита. В качестве физиотерапевтических методов лечения используют массаж, плавание, лечебную физкультуру. Эффективность консервативных методов лечения составляет 25-30%.
• Хирургический метод. Требуется в 80-90% случаев пациентам с диагнозом тяжелая болезнь ребенка Шпренгеля. Применение хирургических методов показано в случаях гипотрофии мышц, вторичных изменений скелетной системы, патологий костной и мышечной тканей. Основная цель хирургического вмешательства – возвращение утраченного функционала конечности, избавление от косметических недостатков. Для этого используют методику Мирса, операцию по Вудворду. Типичным примером проведения оперативного лечения выступает способ, в ходе которого больному опускают лопатку на нужное место путем резекции и закрепляют к подлежащему ребру. Возможен вариант фиксации верхнего угла лопатки к нижнему грудному отделу позвоночника.

Начинать хирургическое лечение болезни Шпренгеля у детей допустимо с двухлетнего возраста. Рекомендуемым периодом лечения врачи считают возраст 3-8 лет. Проведенная операция в этот временной период останавливает дальнейшую деформацию в 72-80% случаев, сохраняет шансы на частичное восстановление подвижности плечевого пояса в 55-59% случаев, полное восстановление в 27-32% случаев. Одной из главных проблем при лечении болезни Шпренгеля считается присоединение сопутствующих осложнений по типу сколиоза, паралича плечевого сплетения.