Синдром Шарпа

      Среди ряда специфических и довольно редко встречаемых заболеваний стоит отметить смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) или синдром Шарпа, которое можно описать как самостоятельную форму ревматизма. Недуг поражает чаще всего поражает людей после 30 лет, и особенно женщин, которые болеют им в 4,5 раза чаще, нежели мужчины.
       Главными признаками заболевания являются множественные боли в суставах и мышцах, серьезные отеки кистей рук, скачкообразные увеличения температуры и различные формы артритов. При поражении суставов во многом отмечается схожая картина у большинства больных: симметричные артриты локтевых и коленных суставов, межфаланговых и пястно-фаланговых суставов. Как правило, серьезных деформаций и смещений не наблюдается, и болезнь плавно перетекает в хронические формы с развитием симптомов. При поражениях мышц часто наблюдается частичная потеря подвижности крайних конечностей. Зачастую синдром Шарпа тесно взаимосвязан с синдромом Рейна, который выступает признаком СЗСТ, и диагностируется у более чем 36 % больных, протекать он может очень тяжело и часто поражает крайние конечности, приводя к гангрене пальцев.
      У больных синдромом Шарпа почти всегда отмечаются патологические изменения кожи, она может приобретать сероватый оттенок и множественные отеки, подобные признаки проявляются у более чем 73 % заболевших. Особенно бросается в глаза ситуация на пальцах рук, где пальцы приобретают кривизну и утолщения. В большинстве случаев недуг не затрагивает важные органы человека вроде почек, сердца, легких, мозга, но отмечаются изменения связанные с пищеварительной системой. Фиксируются расстройства пищевода, и нарушение перистальтики кишечника, раздражение заднего сфинктера. Возможны коликообразные боли, запор, понос, вздутие живота.
      Для лечения СЗСТ необходимо использовать кортикостероиды, которые благотворно влияют на весь организм в целом. Легкие и начальные стадия заболевания можно лечить небольшими дозами преднизолона. Если происходит поражение конкретных органов с последующим прогрессированием недуга — рекомендуются высокие дозы преднизолона (0,6 — 1 мг/кг массы тела). Эффект от гормональной терапии, и быстрое излечение наблюдается при адекватном, своевременном лечении (в первые недели от начала развития явления). Особенно это актуально при лечении индурации кожи, перистальтики пищевода, в этих случаях скорость оказания помощи – главный залог успешного лечения.
      В целом, если говорить о результатах лечения синдрома Шарпа, вероятность благополучного исхода в борьбе с проблемой составляет около 84 %, а летальность всего 6-7 %. Более 90 % людей переболевших такой болезнью возвращаются к нормальному, первоначальному образу жизни, без особых осложнений для себя. Смертность связана напрямую с запущенностью процесса, либо отсутствием дополнительной помощи, и в большинстве случаев наступает при обострениях симптомов и повреждения конкретных органов человека. Такие случаи отмечены при поражении легких, инфаркте миокарда, кровоизлияниях в мозг, дополнительных инфекциях, перфорации толстой кишки, почечной недостаточностью. Диагноз СЗСТ в настоящее время ставиться достаточно редко, и скорее является исключением и гипер диагностикой.  Наибольший пик задокументированных случаев пришелся на середину — конец 70 – х гг. 20 века. Зачастую проблема может не всегда себя часто проявлять, и идти под видом формы других болезненных процессов.

Ваш комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *