Мраморная болезнь ребенка

       Мраморная болезнь ребенка — крайне специфическое явление. Существует немалое количество редких и специфических заболеваний, которые трудноизлечимы, непонятны, и вызывают массу вопросов о своей природе и происхождению. Немалое их число отмечается у деток, особенно малого возраста, большинство этих патологий имеет наследственную природу. Одним из таких страшных примеров является мраморная болезнь ребенка или как ее называют по-научному остеопетроз у детей. В ходе этого недуга происходит чрезмерное окостенение скелета, как отдельных участков, так и по всей площади, что приводит к неправильному распределению нагрузки на скелет и он становится ломким и непрочным. Если взять кость человека страдающего этой патологией и сделать ее поперечный разрез, то по структуре она очень напоминает отшлифованный мрамор, отсюда и пошло название мраморная болезнь.

    Известно, что мраморная болезнь у ребёнка — заболевание передаваемое по наследству, и в роду должны присутствовать люди имевшие подобную патологию Явные причины и механизмы возникновения остеопетроза у детей не ясны. Происходит нарушение усваивания кальция и фосфора и кости становятся ломкими. Согласно исследованиям патология дает уже о себе знать во время внутриутробного развития малыша. Связано это с нарушением деятельности и взаимодействия кроветворной и костной тканей. Внешне детишки с остеопетрозом выделяются более широкими скулами, глаза расположены далеко друг от друга, губы нередко утолщены, корневая часть носа может быть вдавлена во внутрь лица. Происходят и значимые изменения внутри организма: нарушается работа печени и селезенки, изменяются их размеры, развивается анемия, геморрагический диатез, начинается развитие поражение костей по всему скелету.

      Остеопетроз у детей — смертельное и неизлечимое заболевание, т.к. происходит поражение почти всех трубчатый костей. Прогноз составляет 7-10 лет жизни с таким диагнозом. Практически всегда наблюдается развитие гнойного остеомиелита, что заканчивается инвалидностью. Причиной летального исхода почти всегда выступает сепсис и ярко выраженная анемия. Мраморная болезнь ребенка обнаруживается достаточно легко и ее симптомы очевидны даже обычному человеку, и могут начать проявлять себя у же в первые месяцы жизни крохи. Если болезнь течет в медленном темпе, то она проявит себя явно в более старшем возрасте в виде постоянных переломов костей.

      Лечение мраморной болезни у ребёнка направлено на улучшение общего состояния, частичное снятие симптоматики, повышение продолжительности жизни, излечить полностью остеопетроз, увы, нельзя. Для временной коррекции ситуации с мраморной болезнью и поддержкой жизнедеятельности организма ребенка врачи рекомендуют уделить должное внимание питанию, режиму и образу жизни. Дополнить меры ортопедической коррекцией включающей применение массажа, лечебную гимнастику, плавание. Режим, упражнения и нагрузка подбирается строго в индивидуальном характере и носит щадящий режим, обеспечивающий поддержание сложившегося положения без явного ухудшения ситуации. При раннем выявлении мраморной болезни часто проводится пересадка косного мозга, и малыш с мраморной болезнью получает возможность сохранить свою жизнь на неопределенный отрезок времени. Основная беда здесь — чрезмерно хрупкий скелет, и как следствие постоянные рецидивирующие переломы, многократно ухудшающие качество жизни человека и сильно его ограничивающие. Чем раньше обнаружена проблема, тем вероятнее летальность исхода ситуации и тяжелые осложнения главного заболевания. Маленький пациент должен постоянно наблюдаться у ортопеда и хирурга, а все изменения в организме строго фиксируются и анализируются.

3 комментария

  1. Как же это ужасно. Болезнь уничтожает ребенка и отсчитывает часы жизни, которых совсем не много. Все-таки природа подчас зла. Наградить таким заболеванием. Как представлю что бы было со мной если бы у меня ребенок был с такой болезнью. Чем меньше вероятность — тем страшнее болезнь. При всем том что человек венец эволюции это все равно не делает его всемогущим, и оставляет серьезные бреши, особенно для деток.

  2. Никогда бы не подумала, что такое бывает. Окостенение скелета, ломкость костей. Кажется невероятным. Хорошо, что это редкая патология, хотя от этого не легче тем, кто с ней столкнулся.

  3. Странное название мраморная болезнь, ведь это очень прочный материал, а тут кости буквально трескаются. Чего только не узнаешь. Болезней всяких и опасных видимо- невидимо, а названия у них подчас ничего не говорящие, а наоборот наводящие на разные идеи, которые не соответствуют истине

Ваш комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *